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뇌에 구멍 숭숭 뚫리는 '이 병' 환자...지난해 52명 발생 추정
뇌ㅣ출처: 클립아트코리아우리 뇌에 스펀지 같은 구멍이 뚫리면 어떻게 될까. 기억력 같은 인지 능력뿐만 아니라 운동 능력도 사라져 정상적인 생활이 불가능할 것이다. 실제로 뇌가 파괴돼 뇌에 구멍이 생기는 질환이 있다. '크로이츠펠트-야콥병(CJD)'이다. 3급 법정감염병으로, 국내에서는 2011년부터 지난해까지 총 553명의 환자가 발생했다.이 병에 걸리면 기억력과 판단력이 떨어지는 치매가 나타나 빠르게 악화된다. 나날이 인지 능력과 운동 능력이 떨어지다가 결국 혼수 단계(Coma)에 이른다. 대개 발병 후 1년 이내에 사망하는 것으로 알려졌다.질병관리청은 크로이츠펠트-야콥병의 예방과 관리를 위해 감시체계를 운영하고 있다. 2021년 국내에서 총 67명의 환자가 발생했으며, 최근 5년간 조금씩 증가하는 추세다. 구체적으로 2017년 38명, 2018년 54명, 2019년 53명, 2020년 64명의 환자가 보고됐다.크로이츠펠트-야콥병은 발생 원인에 따라 △산발성 △유전성 △의인성으로 분류된다. 먼저, 산발성 크로이츠펠트-야콥병은 특별한 원인 없이 자연적으로 발생하는 경우다. 전 세계적으로 인구 100만 명 당 1~2명꼴로 발생한다. 유전성 크로이츠펠트-야콥병은 가족력으로 인해 발생하고, 의인성 크로이츠펠트-야콥병은 감염된 조직이나 각막을 이식하는 등의 의료 행위로 전파되는 경우다. 특히 인체 부위 중에서 뇌, 척수, 안구의 감염력이 높다.질병관리청이 2021년 발생 환자의 유형을 분석한 결과, 산발성 크로이츠펠트-야콥병이 약 85%(57건)로 가장 많았다. 이어 유전성 크로이츠펠트-야콥병이 약 15%(10건)로 나타났다. 의인성 크로이츠펠트-야콥병은 2012년 이후 국내에서 발생하지 않았다.한편, 크로이츠펠트-야콥병과 이름이 유사하지만, 별도의 질환인 '변종성 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)'도 있다. ‘인간광우병’이라고도 불리는 이 병은 광우병에 걸린 소를 섭취해 감염된다. 두 병의 임상적, 역학적, 병리학적 소견은 다른데, 변종성 크로이츠펠트-야콥병은 초기에 우울증, 불안, 인격 변화 등의 정신 이상이 나타난다.변종성 크로이츠펠트-야콥병은 현재까지 12개국에서 총 232건 발생했으며, 약 77%가 영국에서 발생했다. 국내에서는 광우병과 인간광우병 환자가 발생한 사례가 없다.

정상 프리온 단백질(PrPc)과 비정상적인 프리온 단백질(PrPsc)ㅣ출처: 게티이미지뱅크그렇다면 크로이츠펠트-야콥병에 걸리는 이유는 무엇일까. 프리온(Prion)이라는 단백질이 변하기 때문이다. 프리온은 사람을 포함한 포유류 몸 안에 원래 있는 무해한 단백질이다. 정상적인 프리온 단백질(PrPc)은 뇌세포의 손실과 변성을 막는데 필수적이다. 그런데 이 단백질의 생산을 통제하는 유전자에 돌연변이가 생기거나, 비정상적인 프리온(PrPsc)에 감염되면, 비정상적인 프리온이 뇌에 축적된다. 이에 따라 뇌에 스펀지같은 구멍이 뚫려 신경세포가 죽게 돼 뇌기능을 잃는 것이다.아직까지 크로이츠펠트-야콥병에 뚜렷한 효과를 보이는 치료제는 없다. 환자의 증상을 완화하기 위한 대증 치료를 시행할 뿐이다. 보건당국은 희귀질환자 의료비지원사업 실시 기준에 따라 크로이츠펠트-야콥병 환자에게 의료비를 지원하고 있다. 


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